Hemochromatosis - što je to: primarni i sekundarni bronhijalni dijabetes

Što je hemochromatosis i kako se liječi?

Hemochromatosis, također poznat kao brončani dijabetes, vrlo je rijetka nasljedna bolest povezana s značajnim poremećajem metabolizma željeza u ljudskom tijelu.

Ovom se patologijom ovaj element u tragovima pretjerano apsorbira u crijevu, a zatim se nakuplja u organima i tkivima, uzrokujući preopterećenje.

Kao rezultat toga, jetra je oštećena, pojavljuju se bolovi u zglobovima, promjene kože u boji i stanje zdravlja pacijenta pogoršava. Bolest se ne može nazvati previše raširenom, pa ljudi koji su prvi put čuli dijagnozu hemokromatoze odmah ne razumiju što je to. U članku se detaljno opisuju uzroci, simptomi i najčešće korištene metode dijagnoze, liječenje ove patologije.

Značajke bolesti

Postoje primarne i sekundarne hemochromatosis. Prvi je povezan s mutacijom gena koji se nalazi u šestom kromosomu, tj. Nasljednom. Pojavljuje se kod oko tri osobe od tisuću, a češće kod muškaraca. Postoji nasljedna hemochromatosis već u odrasloj dobi, obično u 40-60 godina, kod žena i kasnije.

Hemokromatoza jetre

Sekundarna hemochromatosis je uzrokovana vanjskim uzrocima i može se dijagnosticirati prekomjerni unos željeza u našem tijelu, na primjer,s zlouporabom sintetičkih preparata željeza ili kao posljedica često provedenih transfuzija krvi. Ponekad se može razviti kao komplikacija krvnih poremećaja u kojima je metabolizam željeza je slomljena.

Uobičajeno, tijelo sadrži 300-1000 mg željeza, muškaraca – oko 500-1500 mg. Mnogo toga je dio hemoglobina, kao element u tragovima pronađen u enzimima i pigmentima. Zbog dijetetski željeza apsorbira normalno samo jedna desetina 1-1,5 mg i ova vrijednost hemokromatoza povećava do 3,4 mg dnevno.


Ispada da je za godinu dana u bolesnika akumulira gram željeza, ona je pohranjena u jetri, srcu, hipofize, gušterača i t. D., što dovodi do prekida njihovog rada.

Uskoro pacijent razvija cirozu i 30% – rak jetre. I gušterača pati, što dovodi do razvoja šećerne bolesti.

Zbog propusta u hipofize manifestnih nepravilnosti u reproduktivnog sustava: muška impotencija razvija, odumire testisi mogu početi rasti grudi, a žene povrijeđene ciklusa, smanjen libido. Srčani sudjelovanje dovodi do povrede ritma te u nekim slučajevima, zatajenja srca.

simptomi

Glavni simptomi hemokromatoze su:

  • povećan umor, slabost;
  • gubitak težine;
  • nizak tlak;
  • promjena u boji sluznice, sclera;
  • oticanje zglobova, pogoršanje njihove pokretljivosti;
  • smanjeni libido;
  • zamračivanje kože (dobiva brončanu ili sivo-smeđu nijansu).

Također, znakovi bolesti uključuju naglo pojavljivanje šećerne bolesti, ciroza jetre, razvoj srčanog i jetrenog nedostatka.

Najizraženiji simptom je, naravno, pojava specifičnog tonusa kože. Tipično, pigmentacija je lokalizirana na rukama, licu, nogama, vratu i genitalijama. Preklopnice i dlanovi kože ostaju lagani.

Svi klinički znakovi nisu odmah vidljivi, već tek nakon akumulacije u tijelu od 20-40 g željeza. U početnoj fazi hemochromatosis pacijent se žali samo zbog umora i slabosti, kasnije postoje bolovi u zglobovima, suha koža, zatim pigmentacija.

razlozi

Glavni razlog – nasljedstvo, to je uzrok primarne hemochromatosis.

Što se tiče sekundarnih, stručnjaci identificiraju sljedeće čimbenike izazivanja:

  • kronični virusni hepatitis B, C;
  • taloženje masnog tkiva u jetri – bezalkoholni steatohepatitis;
  • tumori jetre;
  • blokada gušterače;
  • operacija pomicanja portocavala, koja je uzrokovala poremećaj metabolizma željeza;
  • nekontrolirani unos lijekova koji sadrže željezo;
  • leukemije.

dijagnostika

Dijabetes se boji ovog lijeka, poput vatre!

Samo se trebate prijaviti …

Smanjena šećera

Saznajte više

pozner.ru

Gastroenterolog ili endokrinolog može odrediti hemochromatosis (dijagnostički kod za međunarodnu klasifikaciju bolesti E83.1) na temelju slijedećih čimbenika:

  • simptomatologija, karakteristična za ovu bolest;
  • obiteljska povijest, tj. prisutnost bliskih srodnika koji su naišli na takav problem;
  • rezultati složene analize sadržaja željeza i njegovih specifičnih oblika u krvi;
  • podaci biopsije punkcije uzeti u jetri, koji pokazuju taloženje željeza u stanicama ovog organa.

Također, kako bi dijagnozu hemokromatoza, prisutnost najčešćih mutacija gena HFE odgovorna za nasljedne bolesti može se odrediti analizom genetska predispozicija.

Ako sumnjate prisutnost hemoKromatoza liječnik će vas uputiti da preda opća, biokemijske pretrage krvi, kao i krvni test za sadržaj šećera, morat će drugačije Ultrazvučni pregled abdomena, jetre scintigrafije.

Također je potrebno odrediti gdje se točno dogodilo taloženje željeza u hemokromatoza i što organi su najviše pogođene, pa liječnici preporučuju za napraviti ehokardiografiju i elektrokardiografija i biopsiju jetre, rendgenski pregled zglobova.

liječenje

Liječenje ove bolesti je složeno. Prije svega, pacijent je propisano željezo-upalne lijekove (deferoksamin, desferal, Desferin), koje sadrže aktivne tvari koje tvore komplekse sa željezom, mogu izlaziti iz tijela. Trajanje tečaja je oko 20-40 dana.

Pripravak Desferal

Također je potrebno promatrati određenu dijetu: smanjiti potrošnju hrane koja sadrži velike količine željeza (govedina, granat, jetre, heljda i dr.), Za izuzimanje alkohol, ograničiti unos pacijenta askorbinske kiseline.

Često prepisuje puštanja krvi od vađenja krvi – privremeno izrezani zid ili drugu prikladnu antekubitalne vene površinski uklanjanjem određene količine krvi (200-400 ml), čime se smanjuje sadržaj željeza u tijelu, poboljšati stanje pacijenta, smanjenu pigmentaciju kože.


Obavite ovaj postupak 1-2 puta tjedno 2-3 godine, zatim se frekvencija smanjuje, krvarenje je samo ponekad održavanje odgovarajuće količine elementa u tragovima u tijelu.

Tijekom ovih postupaka stalno se prati razina hemoglobina, feritina, hematokrita krvi, višak željeza. Krvarenje se može provesti dok pacijent ne razvije blagu anemiju.

U nekim slučajevima koristite cytaferezu – uklanjanje staničnog dijela krvi s potpunim povratom autoplazme. Kada taj dio se uklanja iz krvi eritrocita, koji sadrži većinu željeza nadalje promatra detoksikaciju djelovanje, čime se smanjuje težina različitih degenerativnih i upalnih procesa.

Ovisno o tome koji su organi pogođeni, liječnik će propisati simptomatsko liječenje. Obično se lijekovi koriste za borbu protiv znakova šećerne bolesti, srčane i jetrene insuficijencije, koji održavaju normalan životni standard.

komplikacije

Dobro je znati! Problemi s razine šećera s vremenom može dovesti do cijela hrpa bolesti, kao što su smetnje vida, kože i kose, pojavu čireva, gangrene, pa čak i rak! Ljudi, poučeni gorkim iskustvom da normaliziraju razinu šećera uživaju …
Opširnije … „Ako nije odmah pokrenuo liječenje hemoKromatoza jetre, zatajenje jetre javlja – tijelo ne može nositi sa svojim funkcijama, to jest, slomljena procesi probave, neutralizaciju toksina koji ulaze u tijelo.

Također, tu je aritmiju, zatajenje srca često, to je ozbiljna povreda kontraktilnost srčanog mišića zbog pogoršanja otpornosti organizma čestim infekcijama i komplikacijama.

Najteži posljedice hemokromatoza – infarkt miokarda, krvarenja u sluznice jednjaka, dijabetička koma, oticanje jetre.

Prognoza ovisi o stupnju i trajanju preopterećenja željeza. Pravodobno liječenje može produljiti život desetljećima.

Sprječavanje komplikacija

Ako postoji primarna hemokromatoza potrebno dijeta ograničenje proizvode od željeza, askorbinska kiselina i hrane bogate proteinima. Pored toga, tečajevi trebaju uzimati lijekove koji vežu željezo.

Povezani videozapisi

Izvadak iz TV emisije "Živi zdravo!" O tome što je hemochromatosis i kako se nositi s njom:

Kao što vidite, ta se bolest ne treba liječiti lagano, liječenje bi trebalo započeti odmah. Visoka razina željeza u tijelu ima štetan učinak na različite tkiva i organe. Ako se pojave simptomi anksioznosti, odmah se obratite iskusnom endokrinologu ili gastroenterologu.

Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: